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地中海貧血是一種遺傳性疾病,應該如何治療?

2021-07-08 09:25:06

地中海貧血是一種遺傳性疾病,它首先發現于地中海地區,所以被命名為地中海貧血,后來研究發現在靠近海洋的地方發病率比較高,在我國主要見于東南和西南地區,因此又稱之為海洋性貧血,現在是按照發病機制進行命名的就叫珠蛋白生成,障礙性貧血它是由于基因缺陷導致了,一種或者幾種珠蛋白生成障礙,從而出現的溶血性貧血,主要表現為貧血,黃疸,脾肝,脾腫大,嚴重者可能出現骨骼發育異常以及面部的畸形等。

地中海貧血如何治療?下面請看南陽老中醫為您詳細介紹:

1.輕型無癥狀者不必治療; 

2.重型或有溶血危象者常常需要輸血,對于重型β地貧,早期、定期輸血有助于兒童發育,經常輸血可以引起繼發性血色病,應該給予鐵螯合劑,促進鐵的排出; 

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3.脾大者可考慮脾切除; 

4.溶血危象時,可試用糖皮質激素; 

5.防止并發癥; 

6.有條件者可試用異體骨髓移植或異體干細胞移植。 用藥原則:正確地對癥及支持治療對維持和延 長生命非常重要。有條件者可試用異基因骨髓或外周血干細胞移植,使用鐵螯合劑時,同時給維生素C有促進鐵排泄的作用,但大量使用維生素C會增加鐵對心臟的毒性作用,應慎用。

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